Śródmiąższowe włóknienie płuc - gdzie i jak się leczyć?

Pytanie nadesłane do redakcji

Piszę w imieniu taty, który ma zdiagnozowane samoistne włóknienie płuc. Tata dwa razy leżał w szpitalu przy ulicy Płockiej w Warszawie. Pierwszy raz w 2012 r. i drugi raz w tym roku. Na podstawie badań obrazowych i czynnościowych zauważono progres choroby versus stan z 2012 roku. Jak napisano w dokumentach przy wypisie "w tej chwili brak jest możliwości skutecznego leczenia". Tata został wypisany ze szpitala miesiąc temu z poniższymi zaleceniami: Kontrola za 6 mies. Leki: Polpril 2,5 mg rano oraz Ebivolol 5 mg rano. Zalecana konsultacja dermatologiczna w związku z podejrzeniem porfirii skórnej późnej. W szpitalu powiedziano tacie, że na tę chorobę nie ma lekarstwa. Obecny stan taty: tata ma zadyszkę, męczy się częściej niż kiedyś. Pojawia się też sukcesywnie wysypka na całym ciele. Nie chcemy czekać kolejnych 5 miesięcy na kolejną wizytę bezczynnie, stąd też szukamy pomocy również w innych miejscach.
Znalazłam w Internecie informacje o lekach, które część osób sprowadza z innych krajów: Pirfenekx, Pirfeinidon, Esbriet oraz lek wziewny Interferom. Proszę o informację, czy macie Państwo jakiekolwiek opinie na temat tych leków? Czy można gdzieś sprawdzić ich działanie na chorych pacjentach w Polsce? Będę wdzięczna za wszelkie porady i wskazówki na temat tego, co powinniśmy dalej robić, aby nie pozwolić się chorobie rozwinąć. Czy w ostateczności w grę wchodzi przeszczep u 61-letniego pacjenta w przypadku tej choroby? Będę wdzięczna za wszelkie sugestie i porady. NB

Odpowiedziała

lek. med. Iwona Witkiewicz
specjalista chorób płuc
Ordynator Oddziału Chorób Płuc i Gruźlicy Specjalistycznego Szpitala im. prof. A. Sokołowskiego w Szczecinie
Konsultant wojewódzki w dziedzinie chorób płuc i gruźlicy województwa zachodniopomorskiego

Samoistne włóknienie płuc (IPF) jest rzadką, aczkolwiek najczęstszą spośród włóknień śródmiąższowych, postacią śródmiąższowego zapalenia płuc przebiegającego z włóknieniem. Najczęściej chorują na nią osoby powyżej 50. roku życia, a ok. 70% chorych ukończyło 60. rok życia.

Choroba ma przebieg postępujący i niepomyślne rokowanie. Średni okres przeżycia wynosi 2-3 lata od chwili rozpoznania.

Aktualnie, zgodnie z tym co napisano w Instytucie Gruźlicy i Chorób Płuc, nie ma w tej chorobie efektywnego leczenia. O ile wytyczne amerykańskiego (ATS) i europejskiego towarzystwa chorób płuc (ERS) w 2000 roku zalecały stosowanie w tej chorobie dużych dawek steroidów (prednizon w dawce 40-120 mg/dobę), cyklofosfamid, kolchicynę, cyklosoprynę czy interferon o tyle w wytycznych z roku 2011 stwierdzono jednoznacznie, że brak jest skutecznego leczenia tej choroby i podano w tabeli leki:

• Takie którymi na pewno nie powinno się leczyć, tzw. SILNE NIE
• Takie, którymi leczenie w ostateczności można rozważyć, tzw. SŁABE NIE

Wspomniany przez Panią lek antyfibrotyczny: pirfenidon, w Europnie i USA sprzedawany pod nazwą handlową Esbriet®, w Japonii jako Pirespa®, a w Indiach jako Pirfenex® znajduje się w drugiej grupie i jest jak dotychczas najbardziej obiecującym w leczeniu tej choroby, aczkolwiek jest nadal w fazie badań klinicznych. Osobiście nie mam z tym lekiem żadnych własnych doświadczeń i nie znalazłam danych z żadnego polskiego ośrodka.

Ostatnia analiza Cochrane badań klinicznych przeprowadzonych z tym lekiem wykazała, że podawanie pirfenidonu zmniejsza ryzyko rozwoju choroby o 30%. W badaniach, które analizowano wykazano pozytywny wpływ tego leku na funkcję płuc, a konkretnie na test 6-minutowego chodu i wzrost pojemności życiowej, ale jak napisano w konkluzji większości z nich, wpływ na śmiertelność czy redukcje zaostrzeń nie został jednoznacznie udowodniony.

Na podstawie wyników tych badań pirfenidon został zarejestrowany w części krajów Europy w  2011 r. jako lek dla pacjentów z chorobą od łagodnej do umiarkowanej. W USA nie uzyskał aprobaty Food and Drug Administration i zarejestrowany nie został. Zaprojektowano tam kolejne badanie z tym lekiem. Wyniki spodziewane są pod koniec 2013 roku.

Ogromne nadzieje wiąże się też z przeszczepieniem płuc u tych chorych, którzy powinni być w miarę wcześnie kierowani do przeszczepienia płuc. Na liście oczekujących powinni znaleźć się chorzy z DLCO <39%, saturacją <88% w trakcie testu 6-minutowego chodu i zwłaszcza chorzy ze spadkiem FVC >10% w ciągu 6 miesięcy.

W Polsce przeszczepień płuc dokonuje się w 

• Śląskim Centrum Chorób Serca w Zabrzu pod kierownictwem prof. M. Zembali,
• Specjalistycznym Szpitalu im prof. A. Sokołowskiego w Szczecinie pod kierownictwem prof. T. Grodzkiego.

Proponuję postarać się o skierowanie do któregoś z tych ośrodków, a przynajmniej o konsultacje w którymś z tych ośrodków, bo wprawdzie wiek taty jest graniczny, jeżeli chodzi o przeszczep, ale każdy przypadek rozpatruje się indywidualnie, a jak pisałam, choroba postępuje nawet mimo prób leczenia farmakologicznego.